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α 1 -抗胰蛋白酶是肝臟產(chǎn)生的一種糖蛋白,是人體內(nèi)血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物.唾液,十二指腸液,呼吸道分泌物,淚液,鼻腔分泌物和腦脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14號染色體,70位等位基因調(diào)控其合成.血清α1 -的水平降低，由于蛋白酶的活性,尤其是彈性蛋白酶的活性未被抑制,導(dǎo)致肝細(xì)胞的破壞.
α 1 -缺乏,導(dǎo)致活性未被抑制的蛋白酶損害肺臟,α1 -血清水平越低,肺氣腫越易發(fā)生(參見第68節(jié)),尤其是當(dāng)與環(huán)境因素如吸煙等合并存在時(shí),肺部癥狀多在病人30歲左右時(shí)發(fā)生.
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